[Challenges in childhood liver transplantation in innate errors of metabolism].

El trasplante hepático es un procedimiento que se emplea de forma habitual como tratamiento en niños con enfermedad hepática terminal desde hace décadas, avalado durante este largo período de tiempo con excelentes resultados a nivel de supervivencia tanto del paciente como del injerto. Durante estos años se han superado obstáculos que hacían diferente el trasplante hepático infantil del adulto tales como la técnica quirúrgica que precisaba cirujanos especializados en la misma, la escasa disponibilidad de donantes pediátricos lo que obligó a emplear variantes quirúrgicas tipo Split o el desarrollo del trasplante de donante vivo, así como la mejora del sistema de evaluación de gravedad de la insuficiencia hepática y de la priorización del procedimiento en función de esta. En la mayoría de los casos el paciente pediátrico que se incluye en lista de espera de trasplante hepático se encuentra afecto de una enfermedad colestásica detectada en las primeras semanas o meses de vida, con desarrollo progresivo de cirrosis biliar e insuficiencia hepática crónica, aunque también puede desarrollarse una insuficiencia hepática crónica más tardíamente motivada por otras causas. Sin embargo, en ocasiones nos enfrentamos a una situación devastadora como es el fallo hepático agudo que nos inquieta tanto en su diagnóstico como en la actitud a seguir,